Kugelzellanämie: Entstehung, Symptome, Vererbung – _

Behandlung

Da die Ursache für die Kugelzellanämie in einer Genveränderung liegt, gibt es keine Behandlung, die die Erkrankung ursächlich heilt. Die Therapie zielt also vor allem darauf ab, die Beschwerden zu lindern und Komplikationen vorzubeugen. In den meisten Fällen lässt sich eine Kugelzellanämie aber gut behandeln, sodass Betroffene eine normale Lebenserwartung haben.

Bluttransfusionen: Bei der Bluttransfusion erhält der Patient rote Blutkörperchen (Erythrozytenkonzentrat) von einem gesunden Spender. Eine Bluttransfusion ist vor allem bei Kindern im ersten und zweiten Lebensjahr mit mittelschwerem Verlauf notwendig, da bei ihnen die Bildung der roten Blutkörperchen verzögert ist. Nach dem zweiten Lebensjahr setzt der Arzt Bluttransfusionen vor allem zur Behandlung einer hämolytischen oder einer aplastischen Krise ein.

Entfernung der Milz (Splenektomie): Die Entfernung der Milz führt dazu, dass die veränderten Blutkörperchen langsamer abgebaut werden und folglich länger überleben. Dadurch wird verhindert, dass eine Blutarmut auftritt.

Da die Milz wichtig für die Abwehr von Krankheitserregern ist, wird sie nicht vollständig entfernt, ein kleiner Teil bleibt erhalten. So kann die verbliebene Milz als Teil des Immunsystems weiterhin Abwehrzellen (Antikörper) gegen bestimmte Krankheitserreger produzieren.

Bei schwerem und sehr schwerem Verlauf wird die Milz noch vor dem Schuleintrittsalter entfernt. Bei mittelschwerem Verlauf zwischen dem siebten und zehnten Lebensjahr.

Entfernung der Gallenblase (Cholezystektomie): Bei Patienten, die im Verlauf der Erkrankung Gallensteine entwickeln, ist es unter Umständen notwendig, die Gallenblase zu entfernen.

WICHTIG: Nicht alle genannten Behandlungsformen sind bei jedem Patienten notwendig. Welche Therapie eingesetzt wird, richtet sich immer nach dem individuellen Krankheitsverlauf!

Nach der Milzentfernung

Da die Milz ein wichtiger Teil des Immunsystems ist, erhöht sich nach ihrer Entfernung das Risiko für Infektionen. Ähnliches gilt für Blutgerinnsel (Thrombosen), Schlaganfall und Herzinfarkt.

Um den Folgen einer Milzentfernung vorzubeugen, geben Ärzte folgende Empfehlungen:

Antibiotikum: Patienten, denen die Milz entfernt wird, erhalten in der Regel vor und wiederholt nach dem Eingriff ein Antibiotikum, um schweren Infektionen mit bakteriellen Erregern vorzubeugen.

Impfungen: Kinder mit Kugelzellanämie, denen die Milz entfernt wurde, werden genauso wie gesunde Kinder nach den aktuellen Empfehlungen geimpft. Besonders wichtig ist, dass Betroffene gegen Erreger wie Pneumokokken (Lungenentzündung), Meningokokken (Hirnhautentzündung) und Haemophilus influenzae Typ b (Hirnhautentzündung, Kehldeckelentzündung) geschützt sind.

Regelmäßige Kontrollen beim Arzt: Patienten, denen die Milz entfernt wurde, wird geraten, regelmäßige Kontrollen wahrzunehmen.

Gesunde und ausgewogene Ernährung: Zudem sollten Betroffene auf eine ausreichende Folsäure- und Vitamin-B12-Aufnahme achten.