Aortenisthmusstenose: Symptome, Verlauf – _

Was ist eine Aortenisthmusstenose?

Der Aortenisthmus ist eine natürliche Engstelle der Hauptschlagader (Aorta). Er liegt in der Nähe des Herzens am Übergang des Aortenbogens in die absteigende Schlagader, die den Körper mit sauerstoffreichem Blut versorgt. Als „Stenose“ bezeichnen Ärzte eine krankhafte Verengung. Von einer Aortenisthmusstenose (Koarktation der Hauptschlagader, Coarctatio aortae, CoA) spricht man, wenn der Aortenisthmus zusätzlich verengt ist. Der Innendurchmesser der Aorta schrumpft mitunter von üblichen zehn Millimetern auf ein bis zwei Millimeter.

Die Engstelle an der Schlagader stellt ein Hindernis für den Blutfluss dar: Es gelangt nicht mehr ausreichend Blut in die untere Körperhälfte – Bauchorgane und Beine werden nur noch unzureichend mit Sauerstoff versorgt. Vor der Engstelle staut sich Blut in der linken Herzkammer an, das Herz muss stärker pumpen, um gegen den Widerstand anzukämpfen. Dies führt zu einer enormen Druckbelastung in der Herzkammer. Die Folge: Sie vergrößert sich und verdickt. Schließlich zeigen sich erste Symptome einer Herzschwäche. Zusätzlich steigt der Blutdruck in jenen Gefäßen, die oberhalb der Engstelle liegen und den Kopf sowie die Arme versorgen.

Welche Symptome auftreten, hängt davon ab, wie weit die Aorta eingeengt ist und wo die Engstelle genau liegt. Manche Patienten zeigen keine Symptome, bei anderen ist die Hauptschlagader so stark verengt, dass sich rasch ein lebensbedrohlicher Zustand entwickelt.

Was ist der Ductus arteriosus Botalli?

Vor der Geburt atmet das Ungeborene nicht über die Lunge, sondern erhält den benötigten Sauerstoff über die Nabelschnur. Da die Lunge noch nicht arbeitet, wird das Blut weitgehend am Lungenkreislauf (der im rechten Herzen beginnt, durch die Lunge führt und im linken Vorhof endet) vorbeigeführt.

Das Blut gelangt – ohne die Lunge zu passieren – von der Lungenarterie über eine offene Verbindung (Ductus arteriosus Botalli) direkt in die Aorta. Der Ductus mündet direkt im Bereich des Aortenisthmus. Sobald das Neugeborene selbstständig atmet, beginnt sich der Ductus arteriosus zu schließen. Das Blut wird in den Lungenkreislauf geleitet und in der Lunge mit Sauerstoff angereichert. Das Baby ist nun in der Lage, selbst zu atmen.

Formen der Aortenisthmusstenose

Es gibt unterschiedliche Formen von Aortenisthmusstenosen. Mediziner unterscheiden zwischen „kritischen“ und „nicht kritischen“ Stenosen.

Nicht kritische Aortenisthmusstenose: Bei dieser Form liegt die Engstelle dort, wo der Ductus arteriosus Botalli in die Aorta mündet. Das Herz des Ungeborenen hat sich bereits im Mutterleib an den erhöhten Widerstand angepasst, die Durchblutung der Beine ist eingeschränkt. Um die Blutversorgung aufrechtzuerhalten, bilden sich Blutgefäße, die die Engstelle umgehen (Kollateralgefäße). Schließt sich der Ductus nach der Geburt, bestehen meist nur milde Symptome. Unter Umständen entwickeln sich diese erst im Erwachsenenalter.

Kritische Aortenisthmusstenose: Bei dieser Form liegt die Einengung meist vor der Einmündung des Ductus arteriosus Botalli. Da das Blut des Fötus durch den Ductus ungehindert an der Engstelle vorbeifließt, werden alle Körperregionen uneingeschränkt durchblutet. Kollateralgefäße bilden sich nicht. Zu Problemen kommt es erst, wenn sich der Ductus in den Tagen nach der Geburt schließt. Abhängig davon, wie eng die Aorta am Isthmus ist, kommt es mit dem Verschluss des Ductus zu plötzlich auftretenden Beschwerden: Das unvorbereitete Herz ist schlagartig überlastet, und die Bauchorgane und Beine werden nicht mehr ausreichend durchblutet. Das Neugeborene gerät schnell in einen lebensbedrohlichen Zustand. Ohne Behandlung sterben die meisten betroffenen Babys in den ersten Tagen nach der Geburt.

Häufigkeit

Drei bis fünf Prozent aller angeborenen Herzfehler sind Aortenisthmusstenosen. Eine Aortenisthmusstenose betrifft etwa eines von 3.000 bis 4.000 Neugeborenen, Jungen sind doppelt so häufig betroffen wie Mädchen.

In 70 Prozent der Fälle tritt die Aortenisthmusstenose als einzige Fehlbildung des Herzens auf, in 30 Prozent gemeinsam mit anderen Herzfehlern wie etwa einem Ventrikelseptumdefekt oder einem sich nicht schließenden Ductus arteriosus Botalli (persistierender Ductus arteriosus Botalli).