Hydrocephalus (Wasserkopf) – _

Hydrocephalus: Behandlung

Die frühzeitige und richtige Behandlung bestimmt die Prognose. Ohne Therapie sind Patientinnen und Patienten mit einem Hydrocephalus nicht langfristig überlebensfähig.

Die Behandlung der Grunderkrankung steht immer an erster Stelle der Therapie. Vernachlässigt man die ursächliche Erkrankung, kann sich der Flüssigkeitshaushalt im Gehirn nicht normalisieren.

Die Behandlung stützt sich auf zwei Prinzipien:

1. Liquor-Produktion einschränken: Die Liquor-Räume im Gehirn sind gefüllt mit Hirnflüssigkeit. Bei einem Hydrocephalus sind diese Räume vergrößert und üben dadurch Druck auf das Gehirn aus. Ist die Ursache des Hydrocephalus eine vermehrte Liquor-Produktion, muss diese gehemmt werden.
2. Liquor-Zirkulation durch die Liquor-Räume wiederherstellen: Nur wenn die Hirnflüssigkeit frei fließen kann, kann sie auch wieder abgebaut werden.

Liquor-Produktion einschränken

Die Menge an Hirnflüssigkeit kann man medikamentös oder operativ verringern. Die medikamentöse Behandlung kommt zuerst zum Einsatz, sofern die Situation des Patienten das zulässt.

Medikamente

Mit Furosemid und Acetazolamid stehen zwei harntreibende Medikamente zur Verfügung, um die Flüssigkeitsausscheidung des Körpers erhöhen. Normalerweise kommen sie bei Krankheiten wie Morbus Menière oder Bluthochdruck zum Einsatz. In einigen Fällen sind sie auch beim Hydrocephalus hilfreich.

Die Behandlung mit diesen Medikamenten muss engmaschig kontrolliert werden, weil sie Nebenwirkungen haben und zum Beispiel die Mineralstoffe im Körper (Elektrolythaushalt) beeinflussen Besonders Acetazolamid ist bei Neugeborenen problematisch. Daher eignet sich die pharmakologische Therapie nicht als Langzeitbehandlung, sondern nur für den kurzfristigen Einsatz.

Operation

Um die Liquor-Produktion zu reduzieren, kann man einen operativen Eingriff vornehmen: Bei der Plexuskoagulation werden die Zellen, die das Hirnwasser bilden, mithilfe von Strom verödet. Ihren Namen verdankt diese Operation dem Ort, an dem sich die Zellen befinden, dem sogenannten Plexus choroideus, der in jedem Hirnventrikel vorhanden ist.

Diese Operation ist in der Fachwelt umstritten, weil bisher kein Langzeitnutzen belegt ist. Deshalb ist die Plexuskoagulation auch kein Standardverfahren der Hydrocephalus-Therapie.

Liquor-Zirkulation wiederherstellen

Die Zirkulation der Hirnflüssigkeit kann nur durch einen chirurgischen Eingriff wiederhergestellt werden. Es gibt es keine medikamentöse Therapie.

Externe Ventrikel-Drainage

Eine externe Ventrikel-Drainage (EVD) ist ein Notfallverfahren. Sie kann schnell gelegt werden kann, ist aber keine dauerhafte Therapiemöglichkeit. Bei der EVD führt man einen Schlauch in die Hirnventrikel, um Liquor abzulassen.

Um den Schlauch (Katheter) zu legen, muss ein kleines Loch in die Schädeldecke gebohrt werden. Bei Neugeborenen und jüngeren Säuglingen ist das nicht notwendig, weil die Schädelplatten noch nicht zusammengewachsen sind. Hier gibt es natürliche „Zugänge“, durch die der Schlauch geführt wird. Der Katheter kann nach dem Eingriff noch für einige Tage liegen bleiben, um weiteres Hirnwasser abtropfen zu lassen.

Die EVD ist ein invasives Verfahren und infektionsanfällig. Um Infektionen frühzeitig zu entdecken, wird das Hirnwasser regelmäßig im Labor kontrolliert. Dafür sammelt man den Liquor in einer Art Kapsel (Rickham-Reservoir, Ommaya-Reservoir), die an den Katheter angeschlossen ist. Zur Untersuchung kann man Liquor aus diesem Reservoir entnehmen.

Ventrikulozisternostomie

Eine Ventrikulozisternostomie wird empfohlen, wenn der Hydrocephalus durch eine Verstopfung in den Abflusswegen des Liquors entsteht, etwa durch Tumore, Blutungen oder Infektionen.

Bei diesem Verfahren legt man einen Verbindungsschlauch zwischen die Hirnventrikel und die Cisternae subarachnoidales. In diesen natürlichen Erweiterungen wird normalerweise der Liquor abgebaut. Weil es zu Komplikationen wie Blutungen, Infektionen und Fisteln kommen kann, wird dieses Verfahren selten angewandt. Der Eingriff ist nur sinnvoll, wenn lediglich der Transport oder die Zirkulation gestört sind, nicht der Abbau des Hirnwassers.

Weitere Informationen über verschiedene Verfahren der Endoskopie finden Sie im zugehörigen Text.

Liquor-Shunt

Der Liquor-Shunt wird am häufigsten eingesetzt. Er ist bei einem Hydrocephalus das Therapiemittel erster Wahl. Es gibt verschiedene Arten:

• Der ventrikuloperitoneale Shunt leitet das Hirnwasser aus den Liquor-Räumen in die Peritonealhöhle im Bauch.
• Der ventrikuloatriale Shunt verläuft von den Hirnventrikeln zum Vorhof des Herzens. Er wird nur eingesetzt, wenn es zu Komplikationen beim ventrikuloperitonealen Shunt kommt.
• Theoretisch kann man einen lumboperitonealen Shunt einsetzen, der den Wirbelkanal und die Peritonealhöhle verbindet. Diese Variante kommt nur zum Einsatz, wenn die Liquor-Räume im Gehirn nicht gut zugänglich sind.

Ein Liquor-Shunt besteht aus drei Komponenten: Ein abführender Schlauch leitet das Hirnwasser aus den Liquor-Räumen, ein Ventil reguliert den Fluss und ein zuführender Schlauch leitet den Liquor in die Peritonealhöhle (oder in den Vorhof des Herzens).

Oft bauen die Ärzte kurz vor dem Ventil noch ein Reservoir ein. Damit kann man Liquor für Untersuchungen entnehmen und den Abfluss besser steuern.

Bei Erwachsenen kann man den Liquor-Shunt im Körper implantieren, dann ist das Schlauchsystem von außen kaum sichtbar. Weil Kinder mit der Zeit aus dem System „herauswachsen“, muss der Shunt außen verlaufen, um an die Körpergröße angepasst zu werden.

Eine regelmäßige ambulante Nachsorge ist Pflicht: Dabei messen die behandelnden Ärzte den Kopfumfang und fragen nach dem Befinden oder den Beschwerden. Das Ventil muss regelmäßig neu eingestellt werden, damit immer die richtige Menge an Hirnwasser abfließen kann.

Hirndruckmessung

Wie erfolgreich die Therapie ist, kann man mithilfe des sogenannten intracraniellen Drucks (ICP) bestimmen. Das ist der Druck, der im Kopfinneren herrscht und bei einem Hydrocephalus meistens erhöht ist. Eine Ausnahme ist der Normaldruck-Hydrocephalus, der – wie der Name sagt – mit einem unauffälligen Druck einhergeht.

Den Hirndruck kann man zum Beispiel mithilfe von bildgebenden Verfahren bestimmen, beispielsweise Ultrasonogramm, CT oder MRT. Damit lässt sich die Größe der Liquor-Räume messen. Anhand der Bilder kann man dann beurteilen, ob sie kleiner geworden sind.

Um von einem Therapieerfolg zu sprechen, muss sich aber auch das Befinden des Patienten verbessert haben: Haben sich die Symptome zurückgebildet? Fühlt er sich besser? Oder sind neue Beschwerden aufgetreten?

In Zweifelsfällen führen Mediziner eine intracranielle Druckmessung durch. Hierfür wird ein kleines Loch in den Schädel gebohrt, durch das eine Sonde für die Messung des Hirndrucks eingeführt wird.