Hypoplastisches Linksherzsyndrom – _

Leben mit HLHS

Ein hypoplastisches Linksherz erfordert von manchen Betroffenen, dauerhaft gerinnungshemmende Medikamente einzunehmen, damit sich keine Blutgerinnsel bilden. Viele Kinder brauchen auch eines oder mehrere Medikamente zur Unterstützung der Herzfunktion.

Vor einem Zahnarztbesuch sowie bestimmten Operationen (z.B. im Bereich der Atemwege) müssen manche Kinder mit HLHS Antibiotika einnehmen. Das soll einer bakteriellen Entzündung der Herzinnenhaut (Endokarditis) vorbeugen, wie sie als Folge solcher Eingriffe auftreten kann.

Kinder, denen ein Spenderherz transplantiert wurde, müssen lebenslang Immunsuppressiva einnehmen – also Medikamente, die das Immunsystem unterdrücken, so dass es das fremde Organ nicht abstößt. Als Nebenwirkung sind die Betroffenen aber anfälliger für Infektionen. Außerdem verursachen die Immunsuppressiva bei vielen Kindern innerhalb der ersten fünf Jahre krankhafte Veränderungen an den herzversorgenden Gefäßen (Herzkranzgefäßen). Dann wird eine neue Herztransplantation notwendig.

HLHS: Komplikationen

Manche Kinder bekommen Herzrhythmusstörungen. Schlägt das Herz zu langsam, kann ein Herzschrittmacher notwendig sein. Ein operiertes HLHS-Herz kann aber auch sehr schnell schlagen. In diesen Fällen helfen ebenfalls Medikamente. Möglicherweise veröden Ärzte eine gewisse Herzmuskelstelle (Ablation), damit sich die elektrischen Impulse wieder regelhaft ausbreiten.

Eine mögliche Folge des HLHS ist – auch nach einer erfolgreiche Operation – ein schwächer werdendes Einkammerherz. Dagegen können bei leichten Formen Medikamente wirken. Manchmal ist jedoch eine Herztransplantation nötig.

Nach einer HLHS-OP ändern sich die Druckverhältnisse im Blutkreislauf. Beispielsweise ist der Druck in den Hohlvenen erhöht. Infolgedessen treten Eiweiße aus dem Blut etwa in den Darm aus, wo sie Durchfälle verursachen (Eiweißverlust-Syndrom/-Enteropathie). Kinder mit einem hypoplastischen Linksherzsyndrom können diese Komplikation mit zunehmendem Alter entwickeln. Dadurch tritt der Eiweißverlust bei manchen erst im Jugendalter auf.

Auch die Lunge, genauer die Bronchien können von einem derartigen Geschehen betroffen sein (Bronchitis fibroplastica). Betroffene Kinder erleiden durch die ausgetretene Eiweiß- und Fibrin-haltige Flüssigkeit starke Hustenanfälle und entwickeln teils schwere Atemprobleme. Die Beschwerden Ärzte versuchen dann durch verschieden Untersuchungen und Maßnahmen die Beschwerden zu lindern. Eine eiweißreiche Ernährung kann hilfreich beziehungsweise notwendig sein, wenn zu viel Eiweiß verloren geht.

Bei einem hypoplastischen Linksherzsyndrom bestehen oft Entwicklungsstörungen. Deshalb ist es wichtig, dass die Kinder dauerhaft von spezialisierten Kinderärzten betreut werden und eine gezielte Frühförderung erhalten.

Lebensqualität von Kindern mit HLHS

Die allgemeine Lebensqualität unterscheidet sich von Fall zu Fall. Manche HLHS-Kinder können nahezu normal leben (Spielen, Kindergarten, Schule, leichte sportliche Betätigung). Andere haben immer wieder teils schwere Leistungseinbußen. Die körperliche Leistungsfähigkeit bei Menschen mit einem hypoplastischen Linksherzsyndrom ist aber für gewöhnlich generell eingeschränkt im Vergleich zu gesunden.