Mukoviszidose: Symptome und Behandlung – _

Mukoviszidose: Behandlung

Mukoviszidose ist nicht heilbar. Kinder, die mit Mukoviszidose geboren werden, leiden ihr Leben lang an den Auswirkungen der Krankheit. Mittels einer Kombination aus Physiotherapie, Medikamenten und Inhalationen kann aber der Krankheitsverlauf deutlich verlangsamt werden. Das Ziel der Mukoviszidose-Therapie ist in erster Linie, den Betroffenen ein möglichst normales Leben zu ermöglichen.

Mit der Krankheit leben lernen

Insbesondere für Kinder ist es wichtig zu lernen, langfristig mit der Erkrankung umzugehen. Kinder mit Mukoviszidose sollten möglichst früh erfahren, was die Krankheit bedeutet und wie sie sich auf den Körper auswirkt. Hierfür kann ein Krankenhausaufenthalt mit speziellen Trainingseinheiten sinnvoll sein. Dabei lernen Kinder und Eltern, wie sie sich ernähren sollten, wie es mit Sport aussieht und wie sie sich am besten in kritischen Situationen verhalten. Auch über Hygienemaßnahmen (nach den Empfehlungen des Robert Koch-Instituts) werden Eltern und Kinder informiert: regelmäßige und ausgiebige Handhygiene (Händewaschen mit Wasser und Seife), keine Polstermöbel und Topfpflanzen.

Hilfe für die Lungen

Zur Behandlung der Mukoviszidose-Symptome kommen verschiedene Möglichkeiten in Betracht. Welche davon im Einzelfall sinnvoll sind, hängt vom Alter des Patienten und der Schwere der Symptome ab.

Schleimlösende Mittel

Am stärksten plagen Mukoviszidose-Patienten Lungenprobleme. Durch regelmäßiges Inhalieren mit speziellen Zusätzen (Mukolytika) löst sich der zähe Schleim und kann leichter abgehustet werden.

Bronchienerweiternde Mittel

Sogenannte Beta-2-Sympathomimetika weiten die Bronchien, was die Atmung zusätzlich erleichtert.

Medikamente gegen Atemwegsinfekte

Durch die schlechte Belüftung der Lungen sind Menschen mit Mukoviszidose anfälliger für bakterielle Atemwegsinfektionen. Betroffene sollten frühzeitig mit Antibiotika behandelt werden. Oftmals verschreibt der behandelnde Arzt Antibiotika zum Inhalieren, weil die Wirkstoffe hierbei direkt an den Zielort (Lunge) gelangen. Alternativ oder zusätzlich kann auch die Einnahme von Antibiotika (etwa in Form von Tabletten) angezeigt sein.

Bei schweren Infektionen müssen Antibiotika oftmals über die Vene (intravenös) verabreicht werden. Das kann etwa bei chronischen Infektionen mit Pseudomonas aeruginosa notwendig sein.

Pilz-bedingte Atemwegsinfektionen lassen sich Anti-Pilz-Mitteln (Antimykotika) behandeln. Bei viralen Atemwegsinfektionen können oftmals virenhemmende Medikamente (Virostatika) helfen.

Entzündungshemmende Medikamente

Bei vielen Patienten sind die Atemwege häufig oder chronisch entzündet. Dann kommen antientzündliche Medikamente zur Anwendung, vor allem Glukokortikoide (Kortison). Sie können inhaliert, über den Mund eingenommen oder über die Vene verabreicht werden.

CFTR-Modulatoren

Seit einigen Jahren stehen für die Behandlung von Mukoviszidose sogenannte CFTR-Modulatoren zur Verfügung. Diese dauerhaft eingenommenen Medikamente können die Funktion der durch die CFTR-Mutation defekten Ionenkanäle verbessern. Das kann die Lungenfunktion der Patienten steigern, ihr Gewicht erhöhen, den Salzgehalt im Schweiß senken und die Häufigkeit von Lungeninfektionen verringern.

Es handelt sich dabei aber um mutationsspezifische Therapien, das heißt: CFTR-Modulatoren wirken jeweils nur bei bestimmten Mutationen und somit immer nur für gewisse Patienten. Einige Beispiele:

Als erster CFTR-Modulator wurde 2012 Ivacaftor zugelassen. Er kann bereits Babys ab 12 Monaten und mit einem Gewicht von mindestens sieben Kilogramm verschrieben werden, wenn sie mindestens eine sogenannte Gating-Mutation (wie G551D) aufweisen.

Mukoviszidose-Patienten ab 12 Jahren, bei denen die Erkrankung auf zwei Kopien der F508del-Mutation beruht, können mit einer Kombination aus dem beiden CFTR-Modulatoren Ivacaftor und Lumacaftor behandelt werden.

Forscher arbeiten intensiv an weiteren Medikamenten, die gegen andere der Mukoviszidose zugrunde liegende Mutationen helfen.

Physikalische Therapien

Diverse Techniken der physikalischen Therapie helfen, die Atemwege vom zähen Bronchialsekret zu befreien. Dazu zählen Drainagelagerung, Vibrationsdrainage, Klopfmassage und Hustenschulung. Die Eltern von Kleinkindern mit Mukoviszidose können diese Atemtherapie-Techniken erlernen und zuhause täglich anwenden. Ältere Kinder und Erwachsene mit zystischer Fibrose können die Atemtherapie eigenständig durchführen (nach Einweisung durch einen Therapeuten).

Lungentransplantation – die letzte Hoffnung

Bei schweren Verläufen von zystischer Fibrose kommt eine Lungentransplantation infrage. So drastisch dieser Schritt zunächst auch scheint: Im Anschluss können viele Patienten ein deutlich beschwerdeärmeres Leben führen.

Richtig ernähren bei Mukoviszidose

Da bei Mukoviszidose die Verdauung gestört ist, müssen die Patienten sehr auf ihre Ernährung achten. Die Mahlzeiten sollten ausreichend Kalorien und Eiweiß liefern, um ein normales Wachstum zu fördern. Außerdem wird eine normale bis hohe Fettaufnahme empfohlen. Zur Unterstützung der Nahrungsverwertung erhalten die Patienten Verdauungsenzyme. Hinzu kommen Präparate mit fettlöslichen Vitaminen (A, D, E, K) und Mineralstoffen. Letztere ersetzen die Salze, welche die Patienten in großer Menge ausschwitzen.

Eine gewisse Menge an Kochsalz sollte über den Tag verteilt mit der Nahrung aufgenommen werden. Entsprechend mehr ist erforderlich bei hohen Temperaturen, Fieber, Durchfall Erbrechen. Ein möglicher Eisenmangel sollte einmal jährlich getestet werden und bei einem Mangel substituiert.

Säuglinge mit Mukoviszidose

Babys mit Mukoviszidose sollten in der ersten vier Monaten ausschließlich mit Muttermilch ernährt werden, solange sie gut gedeihen. Es gibt sogar Hinweise, dass Stillen über mehr als sechs Monate mit einer geringeren Schwere der Erkrankung verbunden ist. Untersuchungen zufolge haben Stillkinder eine bessere Lungenfunktion und weniger Infektionen innerhalb der ersten drei Lebensjahre als Mukoviszidose-Kinder, die Säuglingsnahrung erhalten.

Ist eine Ernährung mit Muttermilch nicht möglich, sollten Säuglinge, wenn sie gut gedeihen, eine handelsübliche Säuglingsmilchnahrung bekommen.

Wenn Babys mit Mukoviszidose schlecht gedeihen, wird eine hochkalorische Säuglingsnahrung empfohlen (bei Stillkindern ergänzend zur Muttermilch).

Was die Einführung von Beikost betrifft, gelten die gleichen Empfehlungen wie für gesunde Kinder: Frühestens mit Beginn des 5. Monats und spätestens zu Beginn des 7. Monats sollten Eltern mit dem Zufüttern anfangen.

Die Ernährung der Kinder mit Mukoviszidose sollte bedarfsangepasst sein, damit die Kleinen ihrem Alter entsprechend gedeihen. Sowohl Über- als auch Untergewicht gilt es zu vermeiden. Außerdem ist eine qualitativ hochwertige Kost ratsam. Es sollte etwa auf gute Nahrungsfette geachtete werden (mit einfach und mehrfach ungesättigte Fettsäuren, Omega-3-Fettsäuren).

Die Lungenfunktion bzw. das Wachstum der Lungenbläschen (Alveolen) wird von der körperlichen Entwicklung in den ersten Lebensjahren beeinflusst. Deshalb sollten Kind mir Mukoviszidose dieser Altersgruppe regelmäßig auf ihren Ernährungszustand hin untersucht werden (anhand von Messungen des Gewichts, der Körperlänge und des Kopfumfanges).

Impfungen wahrnehmen

Impfungen sind für Patienten mit Mukoviszidose besonders wichtig. Bei ihnen haben Bakterien leichteres Spiel, und sie erkranken oft schwerer als Patienten, die nicht vorbelastet sind.

Grundsätzlich sollten Kinder mit Mukoviszidose alle Impfungen erhalten, welche die Ständige Impfkommission (STIKO) auch gesunden Sprösslingen empfiehlt. Zusätzlich ist bei Kindern ab 12 Monaten eine Hepatitis-A-Impfung angeraten sowie bei Kindern ab sechs Monaten alljährlich eine Grippe-Impfung mit dem tetravalenten inaktivierten Influenza-Impfstoff. Bei Babys unter sechs Monaten sollten alle Haushaltsmitglieder und Betreuer gegen Grippe geimpft sein, um das Kind zu schützen.

Außerdem kann Kindern mit Mukoviszidose vorbeugend ein Medikament (Palivizumab) gegen das den Erreger RSV (Respiratorisches Synzytial-Virus) gegeben werden. Diese weltweit verbreiteten Viren können besonders bei Babys und Kleinkindern Erkrankungen der Atemwege auslösen.