Sklerodermie: Symptome, Verlauf, Therapie – _

Wie erkenne ich Sklerodermie?

Symptome bei systemischer Sklerodermie

Bei einer systemischen Sklerodermie sind Symptome am gesamten Körper möglich. Typischerweise kommt es zu folgenden Beschwerden:

Das erste Symptom bei systemischer Sklerodermie ist bei fast allen Patienten (90 Prozent aller Fälle) das sogenannte Raynaud-Syndrom. Die Fingerspitzen (seltener auch die Zehen) werden weiß, fühlen sich kalt und taub an. Das Raynaud-Syndrom tritt vorwiegend bei Kälte, aber auch bei Stress auf: Die kleinen Blutgefäße in den Fingerspitzen verkrampfen, wodurch die Finger nicht mehr ausreichend durchblutet werden. Lösen sich die Krämpfe wieder, empfinden Betroffene oft starke Schmerzen.

Das Raynaud-Syndrom ist oft das erste Symptom einer systemischen Sklerodermie. Gehen Sie möglichst schnell zum Arzt, wenn diese Beschwerden bei Ihnen auftreten!

• Veränderungen an der Haut:

Verhärtungen und Vernarbungen finden sich bei fast allen Patienten mit systemischer Sklerodermie und zwar prinzipiell an jeder Hautstelle.

Besonders häufig sind die Hände betroffen. Es kommt zu Schwellungen und Rötungen an den Fingern, die sich manchmal bläulich verfärben. Die Haut verdickt besonders um die Fingergelenke, die Finger lassen sich nicht mehr so gut bewegen. Die Haut wird immer straffer, juckt und glänzt wachsartig. Hautfalten lassen sich nur noch schwer abheben. Betroffene berichten vom Gefühl, einen zu engen Handschuh zu tragen.

Die Hautveränderungen betreffen häufig auch das Gesicht: Verdickt bei Sklerodermie die Haut im Gesicht, ist die Mimik stark eingeschränkt (Maskengesicht). Vernarbungen im Gesicht betreffen oft auch die Augenlider. Zusätzlich kommt es zu einer Verengung des Mundes. Nach und nach öffnet er sich nur noch eingeschränkt, dazu kommen Längsfalten rund um den Mund (sogenannte Tabaksbeutelfalten). Die Lippen werden dünn, das Zungenbändchen durch Vernarbungen kürzer. Bei drei Viertel aller Patienten sind das Gesicht und das Dekolleté auffällig gerötet (Teleangiektasie).

Manchmal finden sich in der Nähe von kleinen Gelenken schmerzhafte Verkalkungen (Calcinosen), die als harte Knoten tastbar sind. Ursache dafür sind Ansammlungen von Kalziumsalzen unter der Haut.

• Beteiligung der Muskulatur:

Ist auch die Muskulatur von der Sklerodermie betroffen, treten typischerweise Schmerzen bei der Bewegung auf. Betroffene berichten, dass ihre Muskeln schnell ermüden und dass sie sich kraftlos fühlen.

• Schädigung der inneren Organe:

Lunge: Nach der Haut sind die Lungen am häufigsten betroffen. Die Ablagerung von Bindegewebe kann die Lungen schädigen. Betroffene erkranken beispielsweise an Lungenfibrose oder Lungenhochdruck (pulmonal arterieller Hochdruck, PAH). Symptome solcher Erkrankungen sind Atemnot und Husten.

Herz: In 15 Prozent aller Fälle schädigt eine Sklerodermie das Herz. Am häufigsten kommt es zu einer Herzmuskel- oder Herzbeutelentzündung. Unbehandelt können sich daraus eine lebensbedrohliche Herzschwäche oder Herzrhythmusstörungen entwickeln.

Typische Anzeichen dafür, dass auch das Herz betroffen ist, sind Schmerzen im Brustkorb, starkes Herzklopfen, Ohnmachtsanfälle oder geschwollene Beine.

Niere: Da die Nieren unter anderem den Blutdruck regulieren, ist Bluthochdruck eine häufige Begleiterscheinung von Sklerodermie. In schweren – und sehr seltenen – Fällen tritt ein Nierenversagen ein.

Verdauungstrakt: Symptome, die bei Sklerodermie im Verdauungstrakt auftreten, sind beispielsweise Blähungen oder Verstopfung. Mundtrockenheit und Sodbrennen sind weitere mögliche Beschwerden.

Systemische Sklerodermie kann den gesamten Körper betreffen. Entsprechend vielfältig und unspezifisch sind auch die Symptome: Sie reichen von Müdigkeit über Schlafprobleme bis hin zu Heiserkeit.

Symptome bei zirkumskripter Sklerodermie

Bei der zirkumskripten (abgegrenzten) Sklerodermie ist nur die Haut betroffen. Innere Organe werden nicht befallen. Auch das Raynaud-Syndrom tritt im Gegensatz zur systemischen Sklerose nicht auf.

Die Hautveränderungen sind größer als zwei Zentimeter und befinden sich an ein bis zwei Stellen des Körpers, meist am Rumpf (Brust, Bauch, Rücken).

Die Hautveränderungen erscheinen an mindestens drei Stellen, häufig am Rumpf und am Oberschenkel, und sind oft symmetrisch.

Die Hautveränderungen sind bandförmig und verlaufen in Längsrichtung des Körpers. Die bekannteste Form heißt „En coup de sabre“: Hier verdickt die Haut von den Augenbrauen bis zum Haaransatz. An den betroffenen Stellen fallen die Haare aus und es bilden sich Narben. Oft ist auch das darunterliegende Gehirn betroffen.

• Tiefe zirkumskripte Sklerodermie (Deep morphea):

Bei dieser sehr seltenen Form finden sich die Verhärtungen im Fettgewebe und in der Muskulatur. Sie tritt symmetrisch an Armen und Beinen auf und beginnt häufig schon im Kindesalter. Typisches Symptom sind Muskelschmerzen.