Eine Ansteckung mit der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit erfolgt auf verschiedenen Wegen. Eine iatrogene Übertragung bedeutet, dass die Ansteckung “durch einen Arzt verursacht” wurde. So ist zum Beispiel bei Operationen durch verunreinigtes neurochirurgisches OP-Besteck oder durch Bluttransfusionen eine Übertragung möglich. Weitere Beispiele sind eine Hornhauttransplantation am Auge oder eine Transplantation von harter Hirnhaut (Dura mater) unter der Voraussetzung, dass der Spender an der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit litt.
Früher wurden Wachstumshormone aus der Hirnanhangdrüse von Leichen für eine Therapie verwendet. Auch dabei wurden die Operierten mit der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit infiziert, wenn die Spender erkrankt waren.
Eine andere Übertragungsform ist die orale Aufnahme der Erreger. Noch vor einigen Jahren gab es bei Stämmen in Neuguinea den Brauch, das Gehirn von Toten rituell zu verspeisen. Dadurch verbreitete sich die Krankheit (Kuru-Krankheit) dort stark. Auch die neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit ist eine übertragene Form. Ursache ist höchstwahrscheinlich mit BSE-Erregern verseuchtes Rindfleisch, das von Patienten verspeist wurde.
Prionen als Auslöser
Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit wird durch sogenannte Prionen verursacht. Prionen sind infektiöse Eiweißpartikel (Proteine), die den meisten Desinfektionsverfahren widerstehen. Auch extreme Hitze oder radioaktive Strahlung haben keinen Einfluss auf sie. Grundsätzlich sind Prionen “bloße Eiweiße” und viel einfacher in ihrer Struktur als Bakterien, Viren, Pilze oder Parasiten, die die meisten Infektionskrankheiten auslösen. Prionen sind als Krankheitserreger erst seit einigen Jahren bekannt und noch nicht abschließend erforscht.
Wissenschaftler vermuten, dass Prionen entstehen, indem ein normales Protein fehlgefaltet wird und eine neue Struktur annimmt. Dieses Protein veranlasst wiederum andere Proteine, ebenfalls fehlerhafte Strukturen zu bilden. Auf diese Weise sammeln sich viele fehlgefaltete Eiweiße im Körper an und lagern sich vor allem in Nervenzellen ab. Die Nervenzellen werden geschädigt und gehen zugrunde, sodass eine schwammartige Auflockerung des Gehirns entsteht.
Wie entstehen die Prionen?
Für die Ausprägung der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit sind auf unterschiedliche Art und Weise veränderte Prionen verantwortlich. Bei der sporadischen CJK ist bislang nichts über den genauen Entstehungsmechanismus der Prionen bekannt.
Die familiäre Creutzfeldt-Jakob-Krankheit entsteht aufgrund einer fehlerhaften Erbinformation. Eine Mutation im Erbgut bewirkt, dass sich Eiweiße fehlerhaft zusammensetzen und so Prionen entstehen. Bislang sind über 30 verschiedene Mutationen bekannt und allen liegt eine autosomal-dominante Vererbung zugrunde. Das bedeutet, dass sich diese Erbinformation gegenüber einer anderen durchsetzt und nur ein Elternteil das fehlerhafte Gen in sich tragen muss, damit auch das Kind erkrankt.
Steckt man sich beim Umgang mit Erkrankten an?
Eine direkte Übertragung der verschiedenen CJK-Formen von Mensch zu Mensch über soziale oder sexuelle Kontakte ist bisher nicht beschrieben worden. Somit besteht nach jetzigem Kenntnisstand keine Infektionsgefahr im täglichen Umgang mit erkrankten Personen sowie bei der Pflege.
