Hämolytische Anämie: Beschreibung, Verlauf, Symptome

Was versteht man unter hämolytischer Anämie?

Als hämolytische Anämie bezeichnen Ärzte eine Blutarmut (Anämie), die durch eine Zerstörung oder den verfrühten Abbau roter Blutkörperchen (Erythrozyten) ausgelöst wird. Normalerweise unterliegen Abbau und Neubildung der roten Blutkörperchen einem Zyklus: Gesunde Erythrozyten haben einen Lebenszyklus von etwa 120 Tagen (bei Neugeborenen 70 bis 90 Tage), bevor sie abgebaut und im Knochenmark neu gebildet werden.

Bei der hämolytischen Anämie ist dieser Zyklus verkürzt: Die roten Blutkörperchen werden vorzeitig (im Schnitt nach etwa 30 Tagen) abgebaut, die Neubildung im Knochenmark hinkt hinterher. Insgesamt sind im Blut zu wenige Erythrozyten vorhanden und Abbauprodukte der Blutzellen lagern sich im Körper ab. Typische Anzeichen eine hämolytischen Anämie sind Blässe, Müdigkeit, Schwindel, Kreislaufprobleme, Gelbfärbung der Haut und Milzvergrößerung.

Eine hämolytische Anämie hat viele mögliche Ursachen, manche sind angeboren (zum Beispiel Thalassämie, Sichelzellanämie, Kugelzellanämie, Favismus), andere werden erst im Laufe des Lebens erworben. Beispiele für erworbene hämolytische Anämien sind die autoimmunhämolytische Anämie, Rhesus-Unverträglichkeit, Malaria, Bleivergiftung, unverträgliche Bluttransfusionen, stark erhöhter Kupferspiegel und die paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie.

Zudem unterscheiden Ärzte, ob die Ursache der Hämolyse in den roten Blutkörperchen selbst (korpuskuläre Anämie) oder außerhalb der Blutzellen (extrakorpuskuläre Anämie) liegt.

Was ist eine Hämolyse?

Unter einer Hämolyse versteht man die Auflösung der roten Blutkörperchen. Dabei wird die Hülle (Zellmembran), die das rote Blutkörperchen umgibt, zerstört. Hämolyse an sich ist keine Krankheit, sie findet in jedem Körper ständig statt: Rote Blutkörperchen haben einen Lebenszyklus von etwa 120 Tagen. Danach werden sie abgebaut und durch neue ersetzt. Für die Neubildung roter Blutkörperchen ist das Knochenmark zuständig: Dort entstehen aus Vorläuferzellen (Megakaryozyten) neue Erythrozyten. Abbau und Neubildung der roten Blutkörperchen gehen normalerweise Hand in Hand. So ist gewährleistet, dass immer ausreichend Blutzellen vorhanden sind.

Der reguläre Abbau alter Erythrozyten erfolgt durch sogenannte Fresszellen (Makrophagen) in der Milz, zu einem geringeren Anteil auch in der Leber. Sie lösen die Hülle der roten Blutkörperchen auf und bauen sie ab. Makrophagen kommen in unterschiedlichen Geweben vor, ihre Gesamtheit bezeichnen Ärzte als „retikuloendotheliales System“.

Erythrozyten haben die Aufgabe, Sauerstoff an sich zu binden und den gesamten Körper damit zu versorgen. Hauptbestandteil der roten Blutkörperchen ist der rote Blutfarbstoff Hämoglobin. Wird das Blutkörperchen abgebaut, wird das Hämoglobin zerlegt. Es entsteht das Abbauprodukt Bilirubin, das über die Leber in die Galle gelangt und von dort aus über den Stuhl und in geringem Maße über den Urin ausgeschieden wird.

Bei der hämolytischen Anämie zerfallen mehr rote Blutkörperchen als üblich, gleichzeitig hinkt das Knochenmark in der Bildung neuer Zellen hinterher. Die Folge ist, dass insgesamt zu wenige Erythrozyten vorhanden sind.

Beim verstärkten Zerfall von roten Blutkörperchen ist die Leber überfordert: Es sammeln sich so viele Abbauprodukte wie Bilirubin an, dass diese nicht mehr schnell genug über den Stuhl (und in geringem Maße über den Urin) ausgeschieden werden. Bilirubin lagert sich stattdessen in den Schleimhäuten und der Haut an. Dadurch kommt es zur typischen Gelbfärbung von Haut und Schleimhäuten.

Was ist eine Anämie?

Von einer Anämie (Blutarmut) spricht man, wenn die Zahl der roten Blutkörperchen (und damit auch der rote Blutfarbstoff Hämoglobin) unter dem alters- und geschlechtsspezifischen Referenzwert liegen.

Eine Anämie hat viele unterschiedliche Ursachen: Sie entsteht entweder durch zu raschen Abbau der roten Blutkörperchen (Hämolyse), Enzym- oder Membrandefekte der Blutzellen, eine Verteilungsstörung (z.B. Schwangerschaftsanämie oder Hypersplenismus durch eine vergrößerte Milz) oder durch eine Autoimmunreaktion, bei der das Immunsystem fälschlicherweise Abwehrkörper (Antikörper) gegen rote Blutkörperchen bildet. Andere Ursachen für Blutarmut sind bestimmte chronische Erkrankungen oder Krebserkrankungen.