Marfan-Syndrom: Symptome, Lebenserwartung – _

Wie hoch ist die Lebenserwartung beim Marfan-Syndrom?

Bei einem Marfan-Syndrom ist der Verlauf individuell sehr unterschiedlich. Einige Betroffene haben kaum Anzeichen, andere hingegen das volle Spektrum der möglichen Symptome. Die Lebenserwartung und Lebensqualität sind beim Marfan-Syndrom aber heutzutage nahezu uneingeschränkt. Das gilt zumindest, wenn die Erkrankten eine optimale medizinische Versorgung erhalten. Unbehandelt liegt die Lebenserwartung von Menschen mit Marfan-Syndrom durchschnittlich bei etwa 40 bis 50 Jahren.

Komplikationen des Herz-Kreislauf-Systems

Regelmäßige Vorsorgeuntersuchungen, insbesondere beim Kardiologen, sind für Betroffene besonders wichtig: Da die Gefäßwand der Hauptschlagader (Aorta) beim Marfan-Syndrom geschwächt ists, besteht ein erhöhtes Risiko für einen Aortenriss (Aortendissektion). Dabei handelt es sich um einen Notfall, der eine sofortige Notperation erfordert.

Etwa 80 von 100 Betroffenen überleben den Aortenriss dank dieser Notfalloperation. Besonders häufig tritt eine Aortendissektion um das 30. Lebensjahr herum auf. Durch regelmäßige Kontrollen beim Kardiologen lässt sich das Risiko verringern.

Außerdem leiden die Patienten häufig an Schädigungen der Herzklappen wie Aortenklappen- und Mitralklappeninsuffizienz. Diese begünstigen Herzrhythmusstörungen. Des Weiteren sind sie gefährdet, an Entzündungen des Herzens (Endokarditis) und Herzinsuffizienz zu erkranken.

Komplikationen an anderen Organen

Häufig treten beim Marfan-Syndrom auch Veränderungen am Auge auf. Diese betreffen hauptsächlich die Linse, die häufig verlagert ist (Linsenektopie). Dadurch droht Betroffenen eine Erblindung. Ein weiterer Risikofaktor für eine Erblindung ist die Kurzsichtigkeit. Sie entsteht durch einen zu langen Augapfel. Diese Veränderung begünstigt auch eine Netzhautablösung.

Zudem ist bei einigen Menschen mit Marfan-Syndrom der Augeninnendruck erhöht (“grüner Star”, Glaukom) oder die Linse eingetrübt (“grauer Star”, Katarakt). Regelmäßige Kontrollen beim Augenarzt sind deshalb ratsam.

Häufig schädigt das Marfan-Syndrom neben den genannten Organsystemen weitere Strukturen. Dazu gehört unter anderem die Lunge. Die Betroffenen haben ein erhöhtes Risiko, einen Pneumothorax zu erleiden. Ein Pneumothorax entsteht, wenn sich das Lungenfell vom Rippenfell ablöst und Luft in den entstehenden Spalt eindringt. Dieser Zustand ist unter Umständen lebensbedrohlich, da die Lunge im entsprechenden Bereich in sich zusammenfällt.

Im Verlauf des Lebens bildet sich in einigen Fällen eine sogenannte Duraektasie. Das ist eine Erweiterung der Hirnhäute, in der Regel auf Höhe der Lendenwirbelsäule. Sie ist häufig symptomlos. In einigen Fällen führt sie jedoch zu Schmerzen, wenn die erweiterten Hirnhäute auf die austretenden Rückenmarksnerven drückt.