Morbus Hirschsprung: Definition, Prognose – _

Was ist Morbus Hirschsprung?

Morbus Hirschsprung (MH), auch als kongenitales Megakolon bezeichnet, ist eine angeborene Fehlbildung, die den letzten Dickdarmabschnitt und den inneren Schließmuskel am Darmausgang (Anus) betrifft. An diesen Stellen fehlen Nervenzellen, die normalerweise die Darmmuskulatur steuern. Die Darmmuskulatur sorgt dafür, dass der Darminhalt in Richtung Enddarm weitertransportiert wird. Dafür zieht sich die Muskulatur wellenförmig zusammen und schiebt so den Darminhalt weiter. Diesen Vorgang bezeichnen Ärzte als Peristaltik.

Bei MH-Patienten ist die Peristaltik wegen der fehlenden Nervenzellen gestört. Die Stelle, an der die Nerven fehlen, ist dauerhaft verengt (funktionelle Stenose). Abhängig davon, wie groß der betroffene Darmabschnitt ist, wird der Darminhalt nicht oder nur in sehr geringen Mengen weitertransportiert.

Der Stuhl staut sich vor der verengten Stelle zunehmend an und weitet den davorliegenden Darmabschnitt. Diese starke Erweiterung des Dickdarms wird auch als Megakolon bezeichnet. Da es sich um eine angeborene Erkrankung handelt, sprechen Ärzte auch vom „kongenitalen Megakolon“ oder „Megacolon congenitum“. Der Name Hirschsprung-Krankheit geht auf den Kinderarzt Harald Hirschsprung zurück, der die Erkrankung im Jahr 1888 erstmals beschrieb.

Entleert sich der Darm nicht vollständig, staut sich mehr und mehr Stuhl an. Im stuhlgefüllten, gedehnten Darmabschnitt entwickelt sich unter Umständen eine Entzündung (Enterokolitis), im schlimmsten Fall ein Darmverschluss. Unbehandelt führt dies schließlich zu einer Blutvergiftung (Sepsis) beziehungsweise zu einer lebensbedrohlichen bakteriellen Überwucherung des Dickdarms (toxisches Megakolon).

Wie lang der betroffene Darmabschnitt bei der Hirschsprung-Krankheit ist, variiert von Patient zu Patient. Typisch ist aber, dass das Fehlen der Nervenzellen immer am Anus beginnt und im Darm unterschiedlich weit nach oben reicht. Da auch der Darmausgang betroffen ist, fehlt dem inneren Schließmuskel die Fähigkeit, sich zu entspannen, was die Stuhlentleerung zusätzlich erschwert. Das nicht-funktionierende Darmstück bezeichnet man auch als nervenzellfreies (aganglionäres) Segment, Ärzte sprechen daher auch von einer Aganglionose.

Häufigkeit

Morbus Hirschsprung zählt zu den seltenen Erkrankungen. Pro Jahr kommt etwa eines von 5.000 Kindern damit zur Welt. Jungen sind rund viermal häufiger betroffen als Mädchen.