Morbus Wegener: Symptome, Therapie – _
Granulomatose mit Polyangiitis: Therapie
Es gilt wie bei vielen anderen Krankheiten auch: Je früher die Granulomatose mit Polyangiitis erkannt wird, desto höher ist die Chance auf eine erfolgreiche Behandlung.
Akuttherapie
Mit der Akuttherapie will man die Beschwerden beseitigen und ein Ruhen der Erkrankung (Remission) erzielen. Dabei hängt es wesentlich vom Schweregrad der Erkrankung ab, wie bei Morbus Wegener die Therapie im Akutfall aussieht: Entscheidend ist, ob lebenswichtige Organe (wie die Nieren) befallen sind und/oder akute Lebensgefahr besteht oder aber nicht.
Keine Lebensgefahr oder Beteiligung lebenswichtiger Organe
In solchen Fällen besteht bei Morbus Wegener die Behandlung in der kombinierten Gabe von Medikamenten, die das Immunsystem unterdrücken (immunsuppressive Kombinationstherapie): Die Patienten erhalten Glukokortikoide (“Kortison”) und entweder Methotrexat (MTX) oder Mycophenolat-Mofetil.
Lebensgefahr oder Beteiligung lebenswichtiger Organe
Sind bereits Organe wie Lunge oder Nieren von der Erkrankung betroffen beziehungsweise besteht Lebensgefahr, ist eine aggressive immunsuppressive Kombinationstherapie angezeigt: Mediziner verordnen Glukokortikoide (“Kortison”) in Kombination mit Cyclophosphamid oder dem künstlich hergestellten Antikörper Rituximab.
Seit 2022 ist in der EU und der Schweiz ein neuer Wirkstoff zur Behandlung der Granulomatose mit Polyangiitis zugelassen: Avacopan. Er blockiert die Andockstellen (Rezeptoren) eines entzündungsfördernden Komplementfaktors (Eiweiß des Immunsystems). Avacopan kommt in schweren Krankheitsfällen in Betracht, und zwar in Kombination mit Kortison und Rituximab oder Cyclophosphamid.
Bei rasch fortschreitender Nierenkörperchen-Entzündung (Glomerulonephritis) und unter Umständen auch bei schweren Lungenblutungen (alveoläre Hämorrhagie) kommt eine Plasmapherese in Betracht:
Bei diesem aufwendigen Verfahren wird Blut über einen Infusionsschlauch aus dem Körper des Patienten heraus- und in das Plasmapheresegerät geleitet. Dieses trennt mittels Zentrifuge den flüssigen Bestandteil des Blutes (Blutplasma oder kurz Plasma) mit darin gelösten Stoffen von den festen Bestandteilen (rote Blutkörperchen etc.) ab und ersetzt es durch eine Ersatzflüssigkeit – eine Mischung aus Elektrolyten und Hydrogencarbonat. Anschließend wird das Blut zurück in den Körper des Patienten geleitet.
Der Zweck des Ganzen: Bei der Plasmapherese werden mit dem Plasma auch die darin befindlichen Antikörper entfernt, die an den Entzündungsprozessen bei der Granulomatose mit Polyangiitis (Morbus Wegener) beteiligt sind.
Sind die Nieren dauerhaft in ihrer Funktion beeinträchtigt, müssen Betroffene regelmäßig zur Dialyse. Gegebenenfalls kommt auch eine Nierentransplantation in Betracht.
Erhaltungstherapie (Remissionserhaltung)
Wurde mit der Akutbehandlung die Erkrankung zum Ruhen gebracht (Remission), schließt sich eine mindestens 24-monatige Erhaltungstherapie an. Damit will man die durch die Akutbehandlung erzielte Symptomfreiheit dauerhaft erhalten.
Zum Einsatz kommen dabei niedrige dosiertes Kortison in Kombination mit Azathioprin, Rituximab, Methotrexat oder Mycophenolat-Mofetil. Besteht eine Unverträglichkeit gegen solche Wirkstoffe, kann alternativ Leflunomid gegeben werden. Es ist wie etwa Azathiprin und Methotrexat ein Immunsuppressivum.
Die Erhaltungstherapie kann mit Cotrimoxazol ergänzt werden. Diese Kombination aus zwei Antibiotika (Trimethoprim und Sulfamethoxazol) kann das Rückfallrisiko senken und eine Dosiseinsparung bei den Immunsuppressiva ermöglichen.
Bei Nasen-Befall kommt eine Behandlung mit lokal (topisch) anwendbaren Antibiotika in Betracht, wenn die Schleimhaut chronisch mit dem Keim Staphylococcus aureus besiedelt ist.
Wiederholte Behandlung
Wichtig ist: Mit allen Behandlungsmaßnahmen lässt sich nur eine Linderung der Symptome erreichen. Heilbar ist Morbus Wegener nicht.
Zudem kommt es oft zu Rückfällen. Dann ist eine erneute Behandlung nötig. Experten empfehlen dabei oftmals einen Wirkstoffwechsel zur vorhergehenden Therapie (z.B. Cyclophosphamid statt Rituximab).
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