Zystennieren – _

Zystennieren: Beschreibung

Die Zystenniere heißt in Fachkreisen auch polyzystische Nierenerkrankung. Diese Zysten sind eine Art verkapselte Blase, die mit Flüssigkeit gefüllt ist. Das muss nicht immer Eiter sein: Auch Gewebeflüssigkeit, Talg oder Blut im Inneren einer Zyste sind möglich.

Der Namensbestandteil „poly“ weist darauf hin, dass es sich um mehrere Zysten handelt. Sie beeinträchtigen die Nierenfunktion. Diese Zysten sitzen nicht nur in den Nieren, sondern auch auf ihrer Oberfläche.

Bei der Nierenzysten handelt es sich in der Regel um eine Erbkrankheit.

Welche Form der Zystenniere gibt es?

Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) unterscheidet vier Formen der Zystenniere. Diese sogenannte Potter-Klassifikation unterscheidet die Erkrankung nach anatomischen Kriterien:

• Potter I: Autosomal-rezessive polyzystische Nierenerkrankung (ARPKD)
• Potter II: Multizystische Nierendysplasie (mit Vergrößerung oder Verkleinerung der Niere)
• Potter III: Autosomal-dominante polyzystische Nierenerkrankung (ADPKD)
• Potter IV: Zystische Nierendysplasie bei fetaler Obstruktion des unteren Harntraktes

Eine neuere Klassifikation, die von der WHO jedoch nicht übernommen wurde, unterteilt die Zystennieren in genetische und nicht-genetische Erkrankungen. Zu den genetischen Erkrankungen zählen die folgenden Formen:

• Fehlbildungssyndrome (z.B. Von-Hippel-Lindau-Syndrom oder tuberöse Sklerose)
• Kongenitales Nephrose-Syndrom
• Medulläre zystische Erkrankungen
• Familiäre hypoplastische glomerulozystische Nierenerkrankungen
• Juvenile Nephronophthise und nicht-juvenile Nephrophthise

Zystennieren ohne genetische Ursachen sind:

• Markschwammnieren
• Dysplasien nach Harnobstruktion
• Segmentale und fokale Dysplasien
• Nierendysplasien im Allgemeinen
• Multilokuläre Zysten
• Kelchzysten

Seltene Formen der Zystennieren, die die Potter-Klassifikation nicht erfasst, sind das Bardet-Biedl-Syndrom, das Meckel-Gruber-Syndrom und das Jeune-Syndrom. Diese drei Formen sind genetisch bedingt.

Potter I: Autosomal-rezessive polyzystische Nierenerkrankung (ARPKD)

Die ARPKD ist eine seltene Erkrankung. Sie kommt nur bei etwa einem von 20.000 Neugeborenen vor.

Die ARPKD folgt, wie der Name schon sagt, einem autosomal-rezessiven Erbgang. Das bedeutet, dass beide Elternteile ein geschädigtes Gen vererben müssen, damit die Krankheit „ausbricht“.

In manchen Fällen sind die Eltern selbst nicht erkrankt, sie sind dann nur Träger. Es kann also sein, dass die genetische Erkrankung erstmals bei einem Kind auftritt.

Bei der ARPKD fallen die Babys meistens direkt nach der Geburt auf. Die Beschwerden nehmen im Kindesalter zu.

Potter II: Multizystische Nierendysplasie (mit Vergrößerung oder Verkleinerung der Niere)

Die WHO unterteilt die Potter-II-Niere weiter in Potter IIa und Potter IIb. Bei Potter IIa ist die Niere vergrößert, bei Potter IIb ist sie verkleinert.

Eine Nierendysplasie ist eine angeborene Fehlbildung der Niere oder beider Nieren. Bei einer multizystischen Nierendysplasie kommt es zu einer Fehlbildung der Niere(n) mit zusätzlich vermehrt auftretenden Zysten.

Weil die Veränderungen bei der multizystischen Nierendysplasie bereits während der embryonalen Entwicklung im Mutterleib stattfinden, sind die Kinder in der Regel von Geburt an betroffen. Selten bricht die Erkrankung erst im späteren Kindesalter aus. Meistens ist auch nur eine der beiden Nieren betroffen.

Potter III: Autosomal-dominante polyzystische Nierenerkrankung (ADPKD)

Die ADPKD ist vererbbar. Es handelt sich um einen autosomal-dominanten Erbgang. Das bedeutet, dass ein einziges beschädigtes Gen reicht, um die Erkrankung hervorzurufen. Es müssen also nicht beide Eltern ein betroffenes Gen weitergeben wie bei der ARPKD, sondern nur ein Elternteil.

In der Regel ist dieses Elternteil von der Krankheit bereits betroffen. Trotzdem ist es möglich, dass auch ein erkranktes Elternteil gesunde Kinder zeugt, weil der Vater oder die Mutter auch ein gesundes Gen weitergeben kann. Die Chancen dafür stehen bei 50 Prozent.

Bei der ADPKD ist die Bildung von Nephronen eingeschränkt. Diese kleinen Filter sind für die Bildung von Urin wichtig. Weil bei der ADPKD Bildung des Urins nicht gänzlich verhindert, sondern nur eingeschränkt ist, erfahren die meisten Betroffenen erst im Erwachsenenalter, dass sie betroffen sind.

Potter IV: Zystische Nierendysplasie bei fetaler Obstruktion des unteren Harntrakts

Bei dieser Form handelt es sich um eine sekundäre Zystenniere. Das bedeutet, dass eine andere Erkrankung die Zystenniere verursacht. In diesem Fall entstehen die Zysten aufgrund einer Verengung (Obstruktion) im unteren Harntrakt. Weil die Weiterleitung des Urins von den Nieren zur Blase durch die Verengung beeinträchtigt wird, ist das Nierengewebe einem erhöhten Druck ausgesetzt. Das fördert die Zystenbildung.

Je nachdem, an welcher Stelle sich die Verengung im Harntrakt befindet, sind beide Nieren oder auch nur eine Niere von der Zystenbildung betroffen.

In der Regel fallen Kinder bereits kurz nach der Geburt auf. Spätestens im Kindesalter macht sich die Erkrankung jedoch bemerkbar.

Bardet-Biedl-Syndrom

Das Bardet-Biedl-Syndrom ist eine sehr seltene Form der Zystenniere. Nur etwa eines von 160.000 europäischen Kindern ist von der Erkrankung betroffen. Das Syndrom verursacht nicht nur eine Zystenniere, sondern weitere Erkrankungen.

Beim Bardet-Biedl-Syndrom sind die Zilien betroffen: Zilien sind haarähnliche dünne Fortsätze der menschlichen Zellen. Diese kleinen „Antennen“ sind wichtig für die Zellfortbewegung und für die Übertragung von äußeren Reizen ins Zellinnere.

Meckel-Gruber-Syndrom

Auch das Meckel-Gruber-Syndrom verursacht mehrere Krankheiten, die gemeinsam auftreten. Zystennieren sind nur ein Symptom.

Das Meckel-Gruber-Syndrom ist ebenfalls sehr selten und wird vererbt. Auch hier sind die Zilien in ihrer Entwicklung gestört.

Jeune-Syndrom

Das Jeune-Syndrom ist ein erblich bedingtes Fehlbildungssyndrom. Die Entwicklung des Fötus ist bereits im Mutterleib gestört.

Die Zystennieren treten bei diesem Syndrom neben weiteren Erkrankungen auf.